Boala fluturașului: Ce este și cum se manifestă
Epidermoliza buloasă este o maladie incurabilă, genetică, căreia în popor i se zice „boala fluturașului”, deoarece bolnavul are pielea atât de sensibilă precum aripile unui fluture, care se frâng foarte ușor.
La momentul actual, în R. Moldova se află la evidență 45 de pacienți cu această maladie.
Acest grup de maladii sunt genodermatoze, deci cauza apariției lor sunt defectele genetice. Până în prezent, se cunosc peste 30 de forme clinice în funcție de defectul genetic.
Există 4 forme clinice de bază:
Simplă (este o formă de epidermoliză buloasă care provoacă vezicule la locul frecării; afectează de obicei mâinile și picioarele).
Joncțională suferinzii au o piele foarte fragilă, cu vezicule și eroziune a pielii care apar ca răspuns la traume relativ benigne. Se pot forma vezicule pe tot corpul, inclusiv mucoasele.
Distrofică pacienții pot suferi de cicatrici cronice, curele și obstrucție a esofagului.
Sindromul Kindler (reprezintă un mix din primele 3 forme clinice).
